HLH累及CNS时CSF多反常而MRI可正常

HLH病征的典型颅脑MRI乏善可陈

为了把原发在性噬血细胞性淋巴组织细胞激增癫痫(HLH)中枢中枢神经系统受累跟其他中枢中枢神经系统炎癫痫性营养不良相区别，并识别系统出影响HLH认知复能预后的一时期病征，来自瑞士比塞特总医院的Deiva耶鲁大学等人进行时了分析。分析结果全面性在线发在表在Neurology上。此 项分析纳入了46名原发在性HLH孩童，并在诊断后2个星期时称中枢神经系统指标，诊断后6个月时称颅脑MRI检查。学者对初发在病征，CSFMRI，颅脑 MRI和中枢神经系统指标结果进行时了立体化量化。并把颅脑MRI结果与44则有急性播散性脑脊髓炎（ADEM）孩童的颅脑MRI进行时比较。分析发在 现HLH发在病后，29名孩童（63％）有中枢神经系统病征，7名孩童（15％）经常出现病癫痫。23名孩童（50％）CSF间歇性，但只有15人（33％）伴有颅脑 MRI间歇性。并且，HLH跟脑脊髓炎的MRI乏善可陈是多种不同的，前者往往有对称的脑室周围脑干病变，不累积丘脑和脑干以及T1像的高波形影少见。在随访结束时 （3.6±3.6年），17则有（61％）幸存病征中枢神经系统复能出现异常，5则有（18％）有严重的神经复能语言障碍，6则有（21％）有轻度的认知困难。不良的神经复 能预后不受成年人或遗传缺陷类型的影响，但受发在病时的神经病征乏善可陈，MRI鳞状以及脑脊液间歇性的影响。一时期的临床病征和MRI鳞状在治疗后有可能会消退。由此可得出结论：原发在性HLH发在病时的神经病征相当常见，且大多与间歇性的CSF有关，但颅脑MRI往往出现异常。而观察到的间歇性MRI鳞状与ADEM也有很大多种不同。

文献下载：CNS involvement at the onset of primaryhemophagocytic lymphohistiocytosis

校对： xuxin