HLH典型的颅脑病人MRI表现
原发性噬血细胞淋巴组织细胞增多(HLH)中枢神经系统受累不同于其他中枢神经系统炎症性疾病,并确定其影响HLH法国比塞特总医院认知功能预后的早期症状Deiva博士和其他人进行了研究。研究结果最近在网上发表Neurology上面。这项研究包括了46项原发性研究HLH儿童在诊断后2周内进行神经系统评估,诊断后6个月内进行颅脑MRI检查。研究人员对初始症状,CSF颅脑检查结果MRI综合分析了神经系统的评价结果。并对大脑进行了综合分析。MRI44例急性播散性脑脊髓炎(ADEM)儿童的颅脑MRI比较。研究发现HLH29名儿童发病后(63%)有神经系统症状,7名儿童(15%)畸形。23名儿童。(50%)CSF异常,但只有15人(33%)伴有颅脑MRI异常。而且,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,HLH跟脑脊髓炎MRI表现不同,前者常有对称的脑室周围白质病变,不积累丘脑、脑干和脑干T1像高信号影很少见。随访结束时(3.6±3.6年),17例(61%)幸存患者神经系统功能正常,5例(18%)神经功能障碍严重,6例(21%)有轻微的认知困难。不良的神经功能预后不受年龄或遗传缺陷类型的影响,但发病时出现神经症状,MRI病变和脑脊液异常的影响。早期临床症状及MRI治疗后病疗后可能会消失。结论:原发性HLH神经症状在发病过程中非常常见,大多与异常有关CSF但是颅脑MRI通常是正常的。观察到的异常MRI病灶与ADEM也有很大的不同。
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